Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD)

Redakcija LabMedicina.org

Test mjeri aktivnost enzima G6PD u crvenim krvnim zrncima radi otkrivanja genetskog deficita koji može uzrokovati hemolitičku anemiju.

Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD) je ključni enzim uključen u metaboličke procese koji štite crvena krvna zrnca (eritrocite) od štetnog djelovanja reaktivnih vrsta kiseonika i oksidativnog stresa. Deficit ovog enzima je najčešći nasljedni enzymski poremećaj na svijetu, pretežno vezan za X-hromozom. Kod osoba sa smanjenom aktivnošću G6PD-a, izlaganje određenim lijekovima, hrani (poput boba) ili infekcijama može dovesti do iznenadne razgradnje eritrocita i razvoja akutne hemolitičke anemije.

Kome se test preporučuje

Ispitivanje aktivnosti G6PD enzima preporučuje se pojedincima sa rizikom ili sa već ispoljenim znacima hemolize. Indikacije obuhvataju:

  • Pojavu iznenadne žutice, tamnog urina i blede kože nakon uzimanja određenih lijekova
  • Sumnju na hemolitičku anemiju nepoznatog uzroka u djece ili odraslih
  • Novorođenčad sa dugotrajnom ili izrazito visokom neonatalnom žuticom
  • Osobe sa porodičnom historijom nedostatka enzima G6PD
  • Osobe koje planiraju započeti terapiju lijekovima koji izazivaju oksidativni stres (npr. pojedini antimalarici, sulfonamidi)

Priprema i uzorak

Za analizu se koristi uzorak venske krvi. Posebna priprema u smislu posta obično nije potrebna. Međutim, ključno je napomenuti da se testiranje ne bi trebalo izvoditi tokom ili neposredno nakon epizode hemolitičke krize ili nedavne transfuzije krvi. U tim stanjima stariji eritrociti sa smanjenom aktivnošću enzima bivaju uništeni, dok u cirkulaciji preovlađuju mladi eritrociti (retikulociti) koji imaju viši nivo G6PD, što može dati lažno normalan rezultat.

Tumačenje nalaza

Rezultat testa odražava nivo enzimske aktivnosti u eritrocitima:

  • Snižena aktivnost enzima: Potvrđuje dijagnozu deficita G6PD. Pacijenti sa sniženim nivoom moraju izbjegavati poznate okidače oksidativnog stresa (određene lijekove, hemikalije poput nafetalina i hranu poput boba).
  • Normalna aktivnost enzima: Ukazuje na adekvatnu funkciju G6PD. Ipak, ako postoji jaka klinička sumnja, a test je rađen neposredno nakon hemolitičke epizode, testiranje treba ponoviti nakon nekoliko sedmica.

Važne napomene

Budući da je poremećaj vezan za X-hromozom, muškarci (koji su hemizigotni) obično imaju izraženiju kliničku sliku, dok ženske osobe (heterozigoti) mogu imati varijabilnu enzimsku aktivnost usljed inaktivacije X-hromozoma. Referentne vrijednosti se razlikuju u zavisnosti od laboratorijske metode (npr. spektrofotometrija) i temperature na kojoj se test izvodi, pa je obavezno konsultovati referentne opsege date laboratorije.